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メラニン色素細胞に対する自己免疫性疾患と考えられており，両眼性汎ぶどう膜炎を呈し，初発時には漿液性網膜剝離を呈することが多い。
▶診断のポイント
初発時には，眼症状に先行して頭痛，感冒様症状，頭髪ピリピリ感などの前駆症状がみられることが多い。また，眼外症状として髄膜炎，難聴などを伴うことがある。眼所見としては，前房炎症所見，視神経乳頭発赤・腫脹，漿液性網膜剝離，脈絡膜皺襞がみられ，光干渉断層計（OCT）では網膜色素上皮の波打ち像や脈絡膜肥厚がみられる。
診断は，特徴的な眼所見に加えて髄液細胞増多がみられることをもとに行われる。ただし非典型例では，インドシアニングリーン蛍光眼底造影検査（ICGA）において淡い低蛍光斑を認めることが診断に有用である。回復期には，夕焼け状眼底や皮膚の白斑，白髪，脱毛がみられる。治療が奏効せずに遷延型に移行する症例が3〜4割にみられ，再発を繰り返す。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
初発に対する治療としては，自己免疫を制御するための強力な免疫抑制治療が必要であり，ステロイドパルス療法またはステロイド大量療法が行われる。いずれの場合もステロイドは漸減するが，急速な減量は再発を誘発するため，6カ月以上かけることが肝要である。前房炎症に対しては，ステロイド点眼薬，散瞳薬を用いる。また，ステロイドによる副作用予防のため，治療前には感染症検査を，治療中には定期的な血液検査を行う。さらに，胃薬（H2受容体拮抗薬やプロトンポンプ阻害薬），骨粗鬆症予防薬，ST合剤などを併用する。