再発性口腔潰瘍,毛囊炎様皮疹・結節性紅斑様皮疹などの皮疹,外陰部潰瘍,ぶどう膜炎,関節炎を発作性に繰り返す原因不明の指定難病である。一部の患者では腸管・神経・血管病変を併発する。
再発性口腔潰瘍はベーチェット病患者のほとんどに認める主要徴候である。診断には様々な症状の再発性が重要である。受診時には既に症状が消失していることも多く,写真などで病変の性状を確認する。針穿刺部が24~48時間後に膿疱形成・発赤する「針反応」は特異度の高い所見である。発熱,排尿時痛,霧視,腹痛,頭痛など病変部位によって多彩な症状を呈する。
ベーチェット病の診断に有用な疾患特異的な検査所見は存在しない。HLA-B*51は日本人健常人の約15~20%が保有しており,診断には有用でない。
まず「重症」に分類される眼・腸管・神経・血管病変と,「軽症」に分類される皮膚粘膜障害・関節症状の,大きく2つにわけて治療戦略を考える。
針反応を惹起する可能性があることから,外傷を避けるように指導する。
口腔内衛生状態が病気の悪化に関連しており,歯科治療を促す。
神経ベーチェットまたは疑い例に対してシクロスポリンは禁忌である。
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