お知らせ
QT延長症候群
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-14
- 清水 渉 （日本医科大学大学院医学研究科循環器内科学分野大学院教授）
■疾患メモ
□QT延長症候群（long QT syndrome：LQTS）は，心電図上のQT時間延長とtorsades de pointes（TdP）と称される多形性心室頻拍を認め，失神や突然死の原因となる症候群である。
□先天性LQTSでは，50～75％の患者でイオンチャネルに関連する遺伝子上に変異を認める。
□頻度は2000人に1人とされ，性差は若干女性が多い。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□普段は無症状であるが，TdP発作時に，動悸，眼前暗黒感，失神を認める。
□心室細動（ventricular fibrillation：Vf）に移行する場合には，突然死を引き起こす。
□LQT1，LQT2，LQT3では，遺伝子型により臨床症状や予後が異なる。
□LQT1では，症状の多くは運動中に起こり，特に水泳中に多い。
□LQT2の症状の多くは，情動ストレス（恐怖や驚愕），音刺激（目覚まし時計など）による覚醒時など，急激に交感神経が緊張する状態で起こる。
□LQT3では，睡眠中や安静時に心事故が多い。
【検査所見】
□遺伝子診断により，先天性LQTSのRomano-Ward症候群では15個の遺伝子型が報告されているが，頻度はLQT1，LQT2，LQT3が多く（それぞれ40％，40％，10％），全体の90％以上を占める。
□12誘導心電図で，QT時間延長〔修正QT（QTc）時間≧440ms〕とともに，T波の形態異常を認め，LQT1では幅広い（broad-based）T波，LQT2ではノッチを伴う平低（low-amplitude，notched）T波，LQT3ではST部分の長い（late-appearing）T波が特徴的である。
□運動負荷試験やエピネフリン負荷試験により，LQT1ではQTc時間の延長を認める点で診断に有用である。
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