お知らせ
神経芽腫
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-29
- 松本公一 （国立成育医療研究センター小児がんセンターセンター長）
■疾患メモ
□神経芽腫（neuroblastoma）は，かつて小児癌マススクリーニングが行われていた小児癌の代表的疾患であり，副腎や後腹膜，後縦隔に発生する。日本では1年間におよそ150～200人の発症があるとされている。
□一般的に，1歳半未満に発症するタイプは予後良好であることが多く，1歳半以降に発症する例は進行例であり，かつ予後不良であることが多い。
□高リスク神経芽腫の治療成績は，化学療法，手術療法，放射線療法，免疫療法などの集学的治療を駆使しても，依然として30～50％の生存率である。
□MYCN遺伝子増幅の有無が予後に関連している。1歳半未満の発症例でも，MYCN遺伝子増幅例の予後は増幅していない症例と比較して不良である。しかし，高リスク神経芽腫の場合，現状の治療ではMYCN遺伝子の予後に対する影響は少ないとされている。
□その他の生物学的なリスク因子としては，11番染色体長腕のヘテロ接合性の喪失（11qLOH）や倍数性（ploidy）がある。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□初発症状は腹部腫瘤や肝腫大であることが多い。リンパ節腫脹を認めることも多い。
□縦隔や後腹膜の交感神経節発症の場合，ダンベル型腫瘍となることがあり，腫瘍による脊髄圧迫のため歩行障害，下肢麻痺などの症状を認めることもある1）。
□Stage Mでは，骨転移に伴う骨痛，歩行障害や眼球突出，頭部腫瘤などを認める。眼窩骨への転移と出血により，raccoon eyesという特異的な顔貌を呈することがある。
□頸部の交感神経節原発の場合，ホルネル症候群（縮瞳，眼瞼下垂，同側顔面の発汗低下など）を認めることがある。
□特異的な症状として，オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（opsoclonus-myoclonus syndrome：OMS）を合併することがある。
【検査所見】
□検査上，血清NSE，LDH，フェリチンの上昇，尿中VMA／Cr，HVA／Crの上昇を認める。
□Stage M症例の場合，骨髄転移に伴い汎血球減少をきたすことがある。
□画像検査では，131I-MIBGによるシンチグラフィーでの原発巣，転移巣への集積を認める。骨転移例では，骨シンチでの集積を認める。
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