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胆道閉鎖症
胆道閉鎖症は，胆管が進行性に消失し胆汁うっ滞性肝硬変から肝不全となり，無治療の場合には2歳前後で死に至る原因不明の疾患である。早期発見，早期治療が重要であり，生後60日以内の手術が望ましい。便色が早期発見に有用であるが，淡黄色の白色便を黄色と認識され診断が遅れる例もあったため，最近では母子健康手帳に便の比色表が掲載され，共通の認識が持てるようになった。
外科治療の第一選択の基本は1959年に報告された葛西手術で，索状の胆管遺残物を切除し肝門空腸吻合術を行う。有効な手術法であるが，減黄できない症例では葛西手術の再手術を行っていた一方で，1989年からは生体肝移植も行われるようになった。肝移植の適応や時期については議論があるが，減黄できず成長障害を認める例，減黄は得られたが難治性反復性胆管炎や治療抵抗性の消化管出血，肝不全の進行を認める例に対し肝移植を行い，最近は成績も安定してきている。
また葛西手術後，成人に達した症例の問題点も報告されている。自己肝生存でも，進行する肝機能障害による門脈圧亢進症，食道静脈瘤，脾機能亢進症などの合併症や黄疸，胆管炎の既往がある例も少なくなく，妊娠，出産を契機に肝機能が急速に悪化する場合もある。長期にわたる厳重な経過観察と迅速で適切な治療が必要であり，さらに身体的，精神心理学的，社会的問題がある場合も多いため，関連各科，心理療法士，ソーシャルワーカー，行政や福祉などとの連携も必要である。
【参考】
▼日本胆道閉鎖症研究会 編:新・胆道閉鎖症のすべて. 第4版. 胆道閉鎖症の子どもを守る会， 2013.
▼新井真理， 他:Annual Review消化器 2014. 林 紀夫， 他 編. 中外医学社， 2014， p297-302.
