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Hirschsprung病：治療法の変遷
Hirschsprung病（H病）は，便秘を主とした機能的腸閉塞疾患のひとつである。病因は，肛門から上行する腸管壁内神経節細胞の欠如により，同部の腸管運動が障害されることによる。症状は，便秘，腹部膨満などが挙げられ，腸炎や消化管穿孔により見つかる症例も認める。診断は，注腸造影・直腸肛門内圧測定・直腸粘膜生検が代表的である。病型は，無神経節腸管の長さで決定し，長さに比例し重症度も高まる。腸管神経節が欠如する範囲が，直腸以下（短域型）とS状結腸まで（classical型）の合計で全体の約8割を占める。
治療法は手術で，そのコンセプトは無神経節・移行帯腸管を切除し，神経節細胞を有する正常腸管を肛門部にpull-throughすることにある。標準術式は，Swenson法，Duhamel法，Soave法が挙げられる。昨今，短域型とclassical型に対しては，腹部操作を伴わない（または腹腔鏡を併用した）経肛門的Soave（transanal endorectal pullthrough）法が主流である。一方，長節型～全結腸型に対しては，Soave法やDuhamel法などが各施設の方針で行われている。当科では，以前はDuhamel変法の「後方三角弁法」を病型によらず行っていたが（文献1），最近ではclassical型に対しては経肛門的Soave法を，長節型以上では臍部アプローチによる後方三角弁法を施行している。
一般的には予後良好な疾患であるが，稀に無神経節部分が高位空腸・十二指腸，あるいは胃・食道にまで及ぶ極端な広範囲型で，静脈栄養からの離脱困難な腸管不全症例を認める。これらに対する治療法はいまだ確立されておらず，小腸移植を含めた包括的なアプローチが必要となる。
【文献】
1） Kasai M， et al:J Pediatr Surg. 1977;12(2):207-11.
