□acute febrile neutrophilic dermatosisと同義である。
□海外ではSweet's syndromeの病名が用いられている1)。
□高熱,時に関節痛を伴って顔面,頸部,四肢を中心に類円形の有痛性浮腫性紅斑もしくは結節が多発する(図)。
□上気道感染の先行や基礎疾患を有する症例が多い。
□末梢血白血球増多・好中球増多,CRP上昇または血沈亢進。
□組織学的に真皮を中心とし,血管周囲のみでなく膠原線維束間に及ぶ好中球優位の稠密な細胞浸潤。
□ただし,発症後長期間を経過するとリンパ球,組織球が優位となることがある。
□多くは壊死性血管炎を伴わない。
□HLA-B54の頻度が有意に高い。
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