お知らせ
赤あざ（ポートワイン母斑）
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-28
- 山田秀和 （近畿大学医学部奈良病院皮膚科教授）
■疾患メモ
□赤色のあざ全般を称している。脈管の増生・増大によるものであり，血管病変・リンパ管の異常による。近年，国際血管腫・血管奇形研究会（ISSVA）による内皮細胞増殖の有無で，脈管腫瘍と脈管奇形に分けている1）2）。
□脈管腫瘍のうち，赤あざとなるのは血管腫で，乳幼児血管腫（苺状血管腫）と先天性血管腫，房状血管腫，などがある。
□脈管奇形では，毛細血管形成異常の単純性血管腫（ポートワイン母斑），サーモンパッチ，正中線母斑，ウンナ母斑と，静脈形成異常（海綿状血管腫），リンパ管形成異常，動静脈奇形などがある。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□単純性血管腫は平らで，生下時に体表のどこにでも認められる。顔面では三叉神経第1～3枝に沿って出る傾向にある。口唇や歯肉にも広がる。
□緑内障や分裂脊髄の場合に合併する場合があり，Sturge-Weber症候群またはKlippel Trenaunay症候群などの場合もある。
□顔面で，前額部にわたる場合は，神経・脳の器質異常が多いとされる。
□年齢とともに青年期になると盛り上がって暗赤色調になり，血管腫様，結節となる。
【検査所見】
〈単純性血管腫〉
□単純性血管腫は，皮膚温は周囲と同じが一般的である。
□眼瞼周囲に単純性血管腫がある場合は，緑内障の発症が多いとされる。眼周囲に血管腫がある場合，Sturge-Weber症候群では，60％程度に緑内障が発症するという。顔面に単純性血管腫と緑内障がある場合は，軟膜への浸潤やSturge-Weber症候群を考慮する。なお，単純性血管腫とSturge-Weber症候群は，体細胞遺伝子のGNAQの変異が共通とされる。
□皮疹部位周囲の軟部組織の増生や，骨の伸展がある場合がある。下肢，指などで，皮疹部位が他側より長くなることがある。
□2枝以上の領域の単純性血管腫や神経症状がある場合は，頭部MRIによるSturge-Weber症候群の鑑別が必要である。
□超音波診断による検査も有用な場合がある。
〈乳幼児血管腫〉
□新生児初診時に扁平であることもあるが，単純血管腫と異なり，毛細血管がバラバラに見えたり，蒼白部位が見える場合がある。いずれにしろ，乳幼児血管腫では時間とともに隆起してくる。
〈サーモンパッチ（単純母斑）〉
□新生児の眉間や上眼瞼，頸，前額部，後頭部に血管性紅色皮疹が高率にみられる。後頭部以外は自然消退する。
1190疾患を網羅した最新版
1252専門家による 私の治療 2021-22年度版 好評発売中
PDF版（本体7,000円＋税）の詳細・ご購入は
➡コチラより