お知らせ
パジェット病
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-24
- 和田秀文 （横浜市立大学附属病院皮膚科准教授）
■疾患メモ
□"乳房パジェット（Paget）病"と"乳房外パジェット病"の両者にみられる表皮内明細胞（パジェット細胞）の存在から，臨床症状は類似し，両者をまとめて"パジェット（Paget）病"と呼ぶ。しかし，両者は異なる病態である1）。ここでは皮膚原発にみられる乳房外パジェット病を中心に述べる。
□乳房パジェット病：下床に腺癌病変を伴う乳頭部皮膚に進展した腺癌病変。
□乳房外パジェット病：皮膚表皮内に発生したアポクリン汗腺・Toker細胞＊由来の腺癌様癌。
□さらに，乳房外パジェット病には皮膚原発性の乳房外パジェット病と，周辺の子宮，尿道，直腸，肛門などから経上皮的な癌細胞の表皮内浸潤，いわゆる"パジェット現象"で発生した二次性乳房外パジェット病がある。
＊：副乳上皮内にみられる大型のclear cell。アポクリン腺癌の由来細胞とみられている。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□乳房外パジェット病は高齢者の外陰部，腋窩，肛門などのアポクリン腺の存在する部位に好発する。
□そう痒性紅斑から境界明瞭な淡紅褐色の斑状局面で始まり，湿疹皮膚炎との鑑別が難しい。その後，周囲に拡大し，境界が不明瞭になる（図1）。
□進行するとびらん，中央に硬結，結節を生じる。外陰部病変が浸潤癌に進行し，鼠径リンパ節転移がみられ，閉塞性癌性リンパ管炎を併発し，下着型の硬結を伴う紅斑（パンツ型紅斑）が生じる（図2）。
□同一患者に複数病変（陰部＋腋窩など）を認めることがある。
□日本，韓国など東洋人に多く，欧米に少ない疾患。
□鑑別疾患として，湿疹皮膚炎（慢性湿疹，間擦疹，真菌，カンジダ皮膚炎），硬化性萎縮性苔癬，ボーエン病（pagetoid type）など。
【検査所見】
□表皮内病変の時期には特異な検査所見は少ないため，他の皮膚癌と異なる進展様式を考慮した診断が必要。多面からの検査所見を総合し，治療計画を立てる。
□血清：進行例では血清CEA，LDHの上昇。
□画像CT：転移スクリーニング（所属リンパ節，肝，肺，骨），併発する閉塞性水腎症などの評価に有用。
□皮膚生検：確定診断，浸潤レベルの推定，二次性パジェット病の除外。
□mapping biopsy：境界不明瞭な病変での切除範囲の決定。
□免疫組織学的診断：HEで，表皮内の淡明細胞（パジェット細胞）の確認に合わせ，CEA染色，CK7染色，CAM5.2染色が有用。CK20，GCDFP-15（gross cystic disease fluid protein-15）は，消化器癌の二次性パジェット病（CK20陽性，GCDFP-15陰性）の鑑別に有用2）。
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