お知らせ
筋萎縮性側索硬化症（ALS）［私の治療］
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は，運動神経細胞の進行性脱落により全身の筋力低下・筋萎縮をきたす神経変性疾患である。大きく四肢型と球麻痺型に分類され，球麻痺型は一般的に予後が悪い。嚥下障害，呼吸障害をきたし，生命維持のためには胃瘻，気管切開・人工呼吸器装着等の処置が必要になる。人工呼吸器を装着しない場合の平均予後は2～4年と言われているが，患者によって差がある。
▶診断のポイント
【症状】
初発症状は上肢あるいは下肢の筋力低下・筋萎縮，構音・嚥下障害であり，徐々に他の部位にも症状が広がる。稀に呼吸障害から発症する例がある。眼球運動障害，感覚障害，膀胱直腸障害，褥瘡はきたしにくい。前頭側頭型の認知機能障害を合併する場合がある。
【検査所見】
神経生理学的検査が診断に有用である。特に針筋電図で神経原性変化を複数の領域に認める。鑑別のために神経伝導検査，髄液検査，頭部・脊椎MRI等を行う。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
ALSの病態進展抑制薬としてはリルテック®（リルゾール）とラジカット®（エダラボン）がある。リルゾールは経口薬であり，簡便に投与可能である。呼吸機能低下例（FVC 60％以下）には投与しない。肝障害，貧血，間質性肺炎などの副作用に注意する。エダラボンは注射薬であり，呼吸機能低下例にも投与可能である。腎機能障害の副作用に注意する。特にALSの進行期では全身筋量低下により，血清クレアチニン値が見かけ上低値を呈するため，シスタチンCなど他の指標も参考にする。
対症療法として，痙縮に対しては抗痙縮薬，流涎に対しては三環系抗うつ薬や抗コリン薬を用いることがある。抗痙縮薬を用いる場合には，脱力や呼吸機能低下に注意しながら少量から開始して漸増する。呼吸苦の緩和に対しては強オピオイド（モルヒネ）が有効である。国内外のガイドラインでも推奨されており，呼吸苦の緩和が報告されている。
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