慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:CIDP)は8週間以上の経過で進行する,あるいは再発・寛解をきたす,四肢筋力低下と感覚障害を主徴とする免疫介在性脱髄性末梢神経障害である。
有病率は10万人当たり3.33人,発病率は10万人当たり0.36人である。
臨床病型は典型的,亜型(variant:遠位型,多巣型,局所型,運動型,感覚型)に分類される。
診断は,①慢性経過の末梢神経障害を示す臨床経過と症候,②脱髄を示唆する電気生理学的所見,③除外診断,からなされる。
補助的所見に,①脳脊髄液蛋白濃度上昇,②神経肥厚の存在を示す画像診断(超音波やMRI),③免疫学的治療への反応性,④神経生検所見,がある。
CIDPの50%強は,上肢・下肢の近位筋・遠位筋の筋力低下が対称性に生じ,感覚障害が2肢以上に現れる典型的CIDPである。
絞輪部神経蛋白(neurofascin 155,contactin 1)に対するIgG4抗体が陽性の場合,自己免疫性ノドパチーとしてCIDPから分離された。
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