お知らせ
IgG4関連硬化性胆管炎［私の治療］
IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4 related sclerosing cholangitis：IgG4-SC）は，自己免疫性膵炎（AIP）と密接な関係があり，AIPの90％以上にIgG4-SCを合併する1）。胆管外病変として，涙腺・唾液腺炎，後腹膜線維症などを合併するIgG4関連疾患（IgG4-related disease）の一形態である。しばしばIgG4-SCは原発性硬化性胆管炎，特に肝門部領域胆管癌と鑑別困難なことがある。
▶診断のポイント
2019年のIgG4-SCの診療ガイドライン2）に沿って診断する。典型例では無痛性の胆道閉塞を呈し，黄疸は必発ではないが，多くは血清IgG4値の上昇（≧135mg／dL）を伴う。MRCP・ERCPで特徴的な硬化性胆管炎を呈する。多くはAIPを合併するため，特徴的な膵腫大所見が有効な手がかりとなる。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
IgG4-SCはAIP同様，ステロイド投与が有効である。寛解導入後，再燃（20～40％）抑制のため3年間程度の維持療法が推奨される。これは5mg／日以上で行われ，多くは5.0～7.5mg／日で安定した維持療法が可能となる2）。長期間のステロイド投与を要するため，糖尿病増悪・発症，骨粗鬆症・骨折などの副作用に注意が必要である。
胆道閉塞については，胆道ドレナージが推奨されている。ステロイド治療抵抗例や繰り返す再燃例では，免疫調節薬，抗CD20抗体（リツキシマブ）の有用性が報告されている。しかしわが国では保険外診療となる。
無症候性のIgG4-SCはAIP同様，胆道病変が非可逆性となり慢性化することも想定される。肝・胆道機能温存の観点からは，無症候性でもステロイド投与が容認されうると考える。
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