IgG4関連硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis:IgG4SC)とは,自己免疫の関与が発症機序として推測されるIgG4関連疾患の胆管病変であり,ステロイドに良好に反応する硬化性胆管炎である。高IgG4血症,胆管壁へのリンパ球浸潤,IgG4陽性形質細胞の浸潤,花筵状線維化,閉塞性静脈炎を特徴とする。IgG4関連疾患の胆管外病変として唾液腺炎,後腹膜線維症が挙げられるが,IgG4SCの87~92%に自己免疫性膵炎(AIP)を合併することが報告されている1)。 IgG4関連疾患の中でも胆管病変のみをきたす症例はisolated IgG4SCとして報告されており,しばしば原発性硬化性胆管炎(PSC)との鑑別に難渋する。
特徴的な胆管像,高IgG4血症,病理組織学的所見,IgG4関連疾患の多臓器病変の有無,ステロイド治療への反応性に基づき「IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2020」2)を用いて診断する。多くはAIPを合併するため,膵腫大が契機となり診断されることも多い。PSC,二次性硬化性胆管炎,胆管癌との鑑別が重要であるが,IgG4陽性形質細胞浸潤の特異性は低く,組織像を考慮して診断する必要がある。
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