世界的にみると東アジアや東南アジアで罹患率が高い。原発性肝癌の90%以上は肝細胞癌で,「第24回全国原発性肝癌追跡調査報告(2016~2017)」によると肝内胆管癌は7.8%と比較的稀だが,その割合は年々上昇している。日本では年齢調整罹患率・死亡率ともに上昇しており,欧米諸国でも罹患率が上昇傾向にある。
大腸癌など腺癌の肝転移や低分化肝細胞癌との鑑別が重要である。胃・大腸のスクリーニングなどが必須である。診断確定のための腫瘍生検はneedle tract seedingを回避するために安易に行わない。肝内胆管癌を疑った場合は,印刷業(1,2-ジクロロプロパンやジクロロメタンへの曝露)に従事したことがないかを確認する(労災認定あり)。
「肝内胆管癌診療ガイドライン2021年版」1)に「肝内胆管癌治療アルゴリズム」が掲載されているので参照されたい。筆者は腫瘍条件に応じてもう少し細かく治療方針を決定している。
遠隔転移などがある切除不能例に対しては,TOPAZ-1レジメンなど化学療法を行う。切除可能例に対しては,悪性度の高い「傍肝門型」と悪性度が比較的低い「末梢型」とにわけて2)術式を決定している。リンパ節転移陽性例の切除後予後はきわめて不良なため,術前リンパ節転移の評価が重要である。リンパ節転移の画像診断の正診率は低いが,FDG-PETの陽性的中率は高いため,FDG-PETで評価している。
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