お知らせ
自己免疫性膵炎の症状，診断，治療の最近の知見
自己免疫性膵炎の症状，診断，治療について最近の知見を教えて下さい。
東京女子医科大学附属八千代医療センター・西野隆義先生にご解説をお願いします。
【質問者】
鈴木光幸 順天堂大学小児科准教授
【回答】
【無症候が多く，臨床診断基準 2018を用いて診断する。ステロイドが標準治療】
自己免疫性膵炎（以下，本症）の症状は，受診契機からみると症候性は63％であり，無症状は37％です。症候の中では黄疸が最も多く，症候性の49％であり，次いで腹痛が26％です。涙腺・唾液腺炎などの膵外病変の症候（涙腺腫大，唾液腺腫大など）も12％に認められます。黄疸は膵外病変であるIgG4関連硬化性胆管炎に起因することがほとんどです。
特徴的な画像所見（膵腫大，主膵管の不整狭細像），血清IgG4高値，特徴的な病理学的所見（高度のリンパ球・形質細胞浸潤と線維化，高度のIgG4陽性形質細胞浸潤，花筵状線維化および閉塞性静脈炎），膵外病変（硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎，後腹膜線維症および腎病変）の有無およびステロイド治療効果を「自己免疫性膵炎臨床診断基準2018」に基づいて診断します1）。
膵腫大は典型例ではびまん性の膵腫大を示します。膵周囲を取り囲むような被膜様構造（capsule- like rim）は非常に特徴的で特異性が高いです。FDG-PETでは膵病変および膵外のIgG4関連病変に集積し，本症を含めたIgG4関連疾患の病態の把握に有用です。
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