お知らせ
紫斑病性腎炎
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-28
- 伊藤麻里江 （東京大学医学系研究科腎臓・内分泌内科）
- 川上貴久 （東京大学医学部附属病院腎臓・内分泌内科）
- 南学正臣 （東京大学医学系研究科腎臓・内分泌内科教授）
■疾患メモ
□Henoch-Schönlein紫斑病（別名：IgA血管炎）は小血管にIgAを主とする免疫複合体が沈着する全身性血管炎である。紫斑，関節症状，消化器症状，腎炎が四大徴候で，腎炎の合併は成人で45～85％程度である。紫斑病そのものの90％は小児に発症するが，成人では腎炎を合併することがより多く，進行性腎障害となりやすい。腎病理像はIgA腎症と同様である。
■代表的症状・検査所見
【症状】1）
□紫斑：全症例で隆起性の紫斑が，加重・加圧部位である下腿を中心として両側対称性に出現する。多くは初診時から出現するが，他の症状が先行することもある。安静・減圧により2週間程度で消退する。
□関節症状：2／3程度の症例に合併し，膝・足関節を中心に関節痛が出現する。一過性のものや移動性のものが多い。関節炎にまで至るのは稀で，変形や後遺症は起こさない。
□消化器症状：1／2～2／3の症例に合併する。腸管虚血や浮腫が原因で，十二指腸下行脚や回盲部に多く発症する。症状は疝痛が多いが，重症例では腸重積（成人例では少ない），梗塞，穿孔をきたす。
□腎炎：紫斑発症後1週～3カ月で発症する。顕微鏡的血尿が最も多く，早期の症状である。肉眼的血尿を認める場合もある。尿蛋白は陰性からネフローゼレベルまで，腎機能は正常の場合から急性腎障害，急速進行性糸球体腎炎様になるものまで多様である。高血圧を1／3に発症する。
【検査所見】
□血清IgAは50～70％で高値となる。
□溶連菌感染を契機とする場合を除き，基本的に補体値は基準範囲内である。
□血小板減少や凝固異常は伴わない。
□皮膚生検で真皮上層の血管壁に白血球破砕性血管炎を認め，血管壁周囲にIgA沈着を認める。24時間以内に出現した新規病変のほうがより特異的なIgA沈着を示す。
□腎生検の所見はIgA腎症と同様で，メサンギウム増殖性糸球体腎炎を主とし，半月体形成をしばしば認める。
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