肝良性腫瘍では最も多く,0.4~20%と報告されている。妊娠や経口避妊薬の関与は証明されていないが,男女比は1:1.2~6と女性に多い。ほとんど無症状で症状を呈するのは11~14%程度で,巨大血管腫ではKasabach-Meritt syndrome(KMS)を合併することもある。
肝血管腫についで2番目に多い肝良性腫瘍で,成人の約0.4~3%に認める。血管奇形に起因する肝細胞の過形成を呈する。成因として,経口避妊薬の関与は証明されていない。
頻度は0.001~0.0004%と稀で,35~40歳前後の若年女性に多い。従来より経口避妊薬と関連するとされているが,近年では糖原病(Ⅰa,Ⅲ)や肥満,メタボリックシンドローム関連疾患(糖尿病,高血圧など)との関連も示唆されている1)2)。腫瘍出血を合併する例が多い。近年,遺伝子型により,①hepatocyte nuclear factor1α(HNF-1α)inactivated type(30~40%),②β-catenin activated type(10~20%),③inflammatory type(40~55%),④unclassified type(5~10%)に分類され2),これらの4病型にはそれぞれ異なった性差や特徴的臨床所見が認められる。β-catenin activated typeは男性例に多く,悪性化のリスクが高い。
American College of Gastroenterology(ACG)のガイドライン1)は,確定診断にCT,MRIを推奨し,MRI T2強調像でのhigh intensity所見,造影では腫瘍辺縁から中心部へのfill in所見や後期相での濃染持続が典型的所見である。造影超音波検査(contrast-enhanced ultrasonography:CEUS)は診断能を向上するので,可能なら追加することが望ましいとしている。欧州肝臓病学会(European Association of Study of the Liver:EASL)では,背景が正常肝で,3cm未満で高エコー病変で典型的所見を有する場合は,USのみで十分診断できるとしている2)。ただし,担がん患者や慢性肝疾患例では,造影検査(CEUS,CT,MRI)を推奨している。出血のリスクがあり,生検は避けるべきである1)。
3cm超の例では造影MRIでほぼ確定診断できるが,3cm未満であればCEUSを組み合わせて診断することが推奨される。中心性瘢痕,車軸状の造影所見が重要で,gadoxetic acid-enhanced magnetic resonance imaging(EOB-MRI)の肝細胞相ではiso~high intensityを呈する2)。典型的所見を認めない場合には組織学的診断を考慮し,増大する場合は肝細胞癌など,他疾患を疑う。
造影検査では動脈早期相では腫瘍全体が均一に濃染し,門脈相で通常iso densityとなる(稀にlow density)。腫瘍内出血を伴う例では,CTでhigh densityを呈する。生検組織における免疫染色によって前述の遺伝子型を決定することは日常臨床では推奨されておらず,画像検査所見の特徴はEASLのガイダンス2)を参考にして頂きたい。
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