お知らせ
多発肝囊胞（多発性肝囊胞性疾患）［私の治療］
多発性肝囊胞性疾患（polycystic liver disease：PCLD）は，常染色体優性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）と常染色体優性多囊胞性肝疾患（autosomal dominant polycystic liver disease：ADPLD）にわけられ，ADPKDは多発性腎囊胞を伴うのに対し，ADPLDは囊胞腎を伴わない1）。両疾患ともにductal plate malformationおよび胆管細胞の繊毛形成不全に起因すると考えられている。多産，経口避妊薬，およびホルモン補充療法が誘因因子として知られている。
▶診断のポイント
【症状】
初期は無症状であるが，肝囊胞の拡大に伴い，肝囊胞の圧迫による腹部膨満・疼痛，食思不振・嘔吐，労作時呼吸困難，囊胞破裂による腹水，感染などが問題となる。囊胞が肝臓のみに認められるADPLDは女性に多く，中でも出産を契機に症状を発症する症例が多い2）。
【検査所見】
腹部超音波，CT，MRIなどの画像検査で診断し，遺伝子検査は行わない。肝内に15個以上の肝囊胞が存在すること，また家族歴がある場合には4個以上の肝囊胞が存在することで診断される。ADPKDは「常染色体優性多発性囊胞腎診療ガイドライン（第2版）」に示されたADPKD診断基準を参考に行う1）。ADPKDの診断に当てはまらない多発肝囊胞はADPLDと診断される。多発肝囊胞の分類は，直感的に理解しやすく治療法選択にも応用できるGigot分類を用いる。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
自覚症状がない場合は経過観察とする。症状がある場合は造影CT検査，MRI検査を行い，囊胞の数と分布，および肝実質のvolumeを参考にしてGigot分類のI～Ⅲのどれに当てはまるか，分類を行う。その後，肝機能，および門脈，肝静脈などの血管の走行を考慮し治療方法を決定する。Gigot分類は下記の通りである。
Type I：囊胞数は10個程度で，肝内の分布は比較的限局している。2区域以上の正常肝容積がある。10cm以上の大型の囊胞が時にある。
Type Ⅱ：小型から大型の囊胞が肝内にびまん性に分布し，正常肝容積が2区域以上残存している。
Type Ⅲ：小型から大型の囊胞が肝内にびまん性に分布し，正常肝容積が1区域より少ない。
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