特発性間質性肺炎（その他の非特異性間質性肺炎，器質化肺炎）

杉山幸比古（練馬光が丘病院呼吸器内科常勤顧問／自治医科大学名誉教授）

■疾患メモ

□非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia：NSIP），特発性器質化肺炎（crypto-genic organizing pneumonia：COP）はいずれも原因不明の間質性肺炎の一種であり，ステロイドが効果を示す疾患である。

□2つの疾患は異なるもので，画像所見，病理組織像もそれぞれ異なるが，両者が混在する例も報告されている。両者ともに膠原病に合併することがある点に注意が必要である。

□急性～亜急性の経過が典型的であり，65歳以下の比較的若年者に起きる間質性肺炎である。労作時の息切れ，咳などで発症する。

□膠原病の合併を否定するため，関節症状，レイノー現象，皮疹，筋肉痛などがないか注意する。

□特に皮膚筋炎に注意して手指の観察を行う。

□自己抗体の検索を十分に行う。

□KL-6，SP-Dといったマーカーのチェック。

□画像所見：両側下肺野背側末梢優位のすりガラス影で，典型例では気管支血管束に沿った扇形の広がりを示す。牽引性気管支拡張も伴う。

□呼吸機能：肺活量，全肺気量，肺拡散能の低下を示す。

□確定診断には胸腔鏡下肺生検を行い，病理学的にNSIPの像を確認する。

□気管支肺胞洗浄（bronchoalveolar lavage：BAL）ではリンパ球比率の上昇（30～60％），CD4／8の低下。

□急性～亜急性の経過で発症し，平均年齢は50歳代で男女差なく，非喫煙者に多い。

□症状としては咳，発熱，倦怠感，疲労感，息切れ，体重減少などがみられる。

□膠原病を示唆する所見（特に関節リウマチ）の確認や薬剤使用歴に注意する。

□赤沈・CRPといった炎症反応の亢進。

□血清KL-6は上昇しないことが多い。

□BAL液ではリンパ球比率の増加とCD4／8比の低下が認められる。

□画像所見：一側または両側性の末梢性の浸潤影を呈し，陰影が移動していくこともある。reversed halo signが約20％に認められる。

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