お知らせ
クッシング病
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-16
- 島津 章 （京都医療センター臨床研究センター長）
■疾患メモ
□副腎皮質刺激ホルモン（adrenocorticotropic hormone：ACTH）産生下垂体腺腫からACTHが過剰分泌され，副腎皮質コルチゾールの慢性的過剰分泌により，特異的なクッシング（Cushing）徴候が引き起こされる。
□中年女性に多く，男女比は1：4程度である。下垂体以外に発生した腫瘍からACTHが過剰産生される異所性ACTH症候群との鑑別が必要になることがある。
□高コルチゾール血症を是正しなければ，心血管疾患，脳血管疾患，重症感染症，骨折などの合併症のため，致死的となる。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□非特異的臨床症候として，高血圧症，月経異常，痤瘡（にきび），多毛，浮腫，耐糖能異常，骨粗鬆症，色素沈着，精神異常がみられる。
□特異的症候として，満月様顔貌，中心性肥満または水牛様脂肪沈着，赤紫色皮膚線条，皮膚の菲薄化および皮下溢血，近位筋萎縮による筋力低下，小児における成長遅延がある。
【検査所見】
□血中ACTHとコルチゾール（同時測定）が高値～正常を示す。
□尿中遊離コルチゾールが高値～正常を示す。
□スクリーニング検査：一晩少量デキサメタゾン抑制試験にて翌朝のコルチゾールが抑制されない。下垂体MRI画像検査で下垂体腫瘍を認める。
□確定診断検査：血中コルチゾール日内変動，CRH試験，下錐体静脈洞血サンプリング（MRIで下垂体腫瘍を認めない場合）を行う。重要参考所見として，一晩大量デキサメタゾン抑制試験にて翌朝のコルチゾールが前値の半分以下に抑制される。
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