お知らせ
ガストリノーマ
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-19
- 伊藤鉄英 （九州大学大学院医学研究院病態制御内科准教授）
- 藤山 隆 （九州大学大学院医学研究院病態制御内科学）
■疾患メモ
□ガストリノーマは，膵または十二指腸に発症した神経内分泌腫瘍（neuroendocrine tumor：NET）により，ガストリンが過剰分泌され，消化性潰瘍や下痢などを生じる疾患である。Zollinger-Ellison症候群とも呼ばれる。
□機能性の膵神経内分泌腫瘍（pancreatic neuroendocrine tumor：PNET）ではインスリノーマについで多く，多発性内分泌腫瘍症1型（multiple endocrine neoplasia type 1：MEN1）合併例では最多である1）。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□胃酸の過剰分泌による消化性潰瘍や逆流性食道炎を発症し，腹痛，胸焼けの原因となる。
□下痢も高頻度にみられ，過剰に分泌された胃酸により腸内が酸性となり，膵消化酵素が不活性化することなどが原因とされる。
【検査所見】
〈存在診断〉
□空腹時血清ガストリン濃度と，24時間胃内pHモニター検査あるいは空腹時胃内pH測定にて，ガストリン濃度と胃酸過剰分泌を確認する。
□負荷試験にはカルシウム静注試験が有用である。いずれもプロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor：PPI）内服に影響されるため，1週間～10日間中止するが症状増悪に注意する。
□ほかに高ガストリン血症をきたす病態として，ヘリコバクター・ピロリ感染，慢性腎不全，萎縮性胃炎などによるG細胞過形成などがある。
〈局在診断〉
□US，CT，MRI，超音波内視鏡検査（EUS）を行う。
□微小腫瘍には選択的動脈内刺激薬注入法（SASIテスト）が有用である。
〈病理診断〉
□超音波内視鏡下穿刺生検（EUS-FNA）などを行い，NETの診断および，NET G1，NET G2，NECに分類する。
〈遺伝性疾患の検索〉
□MEN1，von Hippel-Lindau病，神経線維腫症1型，結節性硬化症などでPNETを合併するが，本疾患ではMEN1を合併していることが多く，血清カルシウム濃度とインタクトPTHの測定が推奨される。家族歴も聴取する。
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