□16歳未満に発症し,6週以上持続する原因不明の慢性関節炎である。
□①全身型,②少関節炎,③リウマトイド因子(rheumatoid factor:RF)陰性多関節炎,④RF陽性多関節炎,⑤乾癬性関節炎,⑥腱付着部炎関連関節炎,⑦分類不能関節炎,の7病型にわけられる(表)。
□本項では,92%を占める①~④の治療法について述べる。
□共通症状:関節痛,朝のこわばり,全身倦怠感。
□全身型:発熱が必須症状で,皮疹(リウマトイド疹),リンパ節腫脹,漿膜炎(心外膜炎,胸膜炎),肝脾腫のいずれかを伴う。
□約8%が急性期にマクロファージ活性化症候群(macrophage activating syndrome:MAS)へ進展し,臓器障害が発生する。
□少関節炎:関節炎は膝関節を中心とした大関節に好発。ぶどう膜炎の合併頻度が高い。
□多関節炎:指や頸椎関節などの小関節にも関節炎が好発する。
□共通所見:CRP陽性,赤沈亢進,MMP-3増加。滑膜炎の画像所見(MRI,関節エコー)。
□全身型:白血球増多(好中球優位),小球性貧血,血小板増加,フェリチン増加。
□RF陽性多関節炎:抗環状シトルリン化ペプチド抗体(anti-cyclic citrullinated peptide antibody:ACPA)陽性,抗核抗体陽性。
□少関節炎:RF陰性,ACPA陰性,抗核抗体陽性。
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