お知らせ
混合性結合組織病［私の治療］
混合性結合組織病（mixed connective tissue disease：MCTD）は抗U1-RNP抗体高力価陽性を特徴とし，全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）様，全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）様，多発性筋炎様の症状が混在する疾患である。レイノー現象が必発である。また，肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）の合併が10％程度に認められ，予後規定因子として重要である。比較的特徴的な臨床症状として三叉神経障害，無菌性髄膜炎がある。男女比は1：13～16と女性が圧倒的に多く，好発年齢は30～40歳代である。わが国では指定難病であり，患者数〔令和3年度末特定医療費（指定難病）受給者証保持者数〕は1万9人と報告されている。
▶診断のポイント
診断には厚生労働省基準を参照されたい1）。SLEやSSc，また多発性筋炎／皮膚筋炎の基準（国際的な分類基準も含む）を満たした場合（抗Sm抗体などこれらの疾患に特異的な自己抗体が存在する場合）には，安易にMCTDと診断しない。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
MCTDが疑われた場合，まず膠原病専門施設を受診させる。またMCTDと診断されたら，まず臓器病変の広がりと重症度を評価する。診断・重症度分類および治療薬の選択には，「MCTD診療ガイドライン2021」を参照されたい2）。
レイノー現象など末梢循環障害にはアムロジンⓇ（アムロジピンベシル酸塩）などのカルシウム拮抗薬かプロサイリンⓇ（ベラプロストナトリウム）を使用する。三叉神経障害には対症的にテグレトールⓇ（カルバマゼピン）が使用される。無菌性髄膜炎などの中枢神経障害，間質性肺疾患などの活動性の肺病変，血小板減少症などの血液障害，またPAHがある場合には重症である。PAHについては，自覚症状がなくとも定期的に心エコー検査などでスクリーニングを行う。
SLE，SSc，多発性筋炎に準じた治療が原則となるが，グルココルチコイド（GC）が多用される慢性疾患であり，常にその副作用に注意し必要最小限の量を処方する。疾患活動性が高い場合には入院の上，GC大量投与が行われるが，PAHではシクロホスファミドの併用が有効である。現在では多数の肺高血圧症治療薬が使用できるため，肺高血圧症に詳しい専門医と密に連携し，右心カテーテル検査で正確な肺動脈圧やその上昇の原因，心機能を評価する。その上で，免疫抑制療法のみでPAHが制御できない場合には，適切な薬剤を選択・併用する。無菌性髄膜炎が認められた場合，非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は禁忌である。使用中であればいったん中止し，同種同効薬も原則使用しない。
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