お知らせ
シェーグレン症候群［私の治療］
シェーグレン症候群（Sjögren’s syndrome：SS）は唾液腺炎・涙腺炎を主体とし，抗SS-A／B抗体等の自己抗体の出現がみられる自己免疫疾患である。SSは他の膠原病の合併がみられない一次性SSと，他の膠原病を合併する二次性SSとに大別される。さらに一次性SSは，病変が唾液腺炎・涙腺炎などの腺性症状だけの腺型と，病変が全身諸臓器に及ぶ腺外型とに分類される。わが国では2015年1月1日より指定難病となり，診断基準と重症度基準を満たした場合には，医療費助成の対象となった。
▶診断のポイント
診断基準として，わが国では厚生省改訂診断基準（1999年）1）が汎用され，指定難病の診断基準でも採用されている。①生検病理組織検査（口唇唾液腺，涙腺生検），②口腔検査（唾液腺造影，唾液分泌量，唾液腺シンチグラフィ），③眼科検査（涙液分泌量，眼染色検査），④血清検査（抗SS-A／B抗体）の項目を評価し，いずれか2項目以上を満たす場合にSSと診断する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
診断確定後，腺外病変の評価，他の膠原病合併の評価を行い，病型診断（一次性，二次性，腺型，腺外型）に基づき，治療方針を決定する。腺外病変に対してはグルココルチコイド・免疫抑制薬，腺病変に対しては局所療法・唾液分泌刺激薬の内服が主体となる。わが国で策定された「シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版」2），欧州リウマチ学会（EULAR）から2019年に発表された「SSの局所と全身治療に関するEULARリコメンデーション」3）も参考になる。
【腺外型一次性SS（腺外病変）に対する治療】
活動性の高い重要臓器障害（進行性の間質性腎炎，活動性の間質性肺障害，活動性の筋炎，末梢・中枢神経障害，臓器障害を伴う血管炎等）に対しては，中等量以上のグルココルチコイド，免疫抑制薬に加えて，種々の病態特異的治療，血漿交換療法，さらに難治例では生物学的製剤の適応（ただし保険適用外）も考慮される。その他の臓器障害のうち，関節痛・関節炎に対しては非ステロイド性抗炎症薬を用い，効果不十分あるいは関節炎が高度の場合には，少量のグルココルチコイドや抗リウマチ薬の適応（ただし保険適用外）を考慮する。皮疹に対しては外用グルココルチコイドを用い，重度の場合には経口グルココルチコイドを考慮する。
【腺型一次性SS（腺病変）に対する治療】
眼局所療法（点眼薬，涙点プラグ），口腔局所療法（人工唾液，保湿剤），内服療法（唾液分泌刺激薬）を行う。
【他の膠原病を合併した二次性SSに対する治療】
合併する他の膠原病により，治療方針は異なる。高度の関節炎を伴うSSの場合には，関節リウマチの合併（関節リウマチ合併二次性SS）を考慮し，関節リウマチに対する正確な診断と疾患活動性の評価を行い，治療方針を決定する。
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