お知らせ
高安動脈炎（大動脈炎症候群）［私の治療］
高安動脈炎は，大動脈およびその主要分枝動脈，肺動脈，冠動脈に生じる大血管炎で，若年のアジア人女性に多く発症する。「高安病」「大動脈炎症候群」として広く知られてきたが，2012年のチャペルヒルコンセンサス会議にて「高安動脈炎（Takayasu arthritis：TAK）」と統一され，わが国の指定難病の病名も「高安動脈炎」に変更，統一された。画像診断の進歩から早期診断が可能になり，治療薬にIL-6阻害薬のトシリズマブが認可されたことから，予後は改善傾向にある。
▶診断のポイント
2017年に日本循環器学会が提唱した「血管炎症候群の診療ガイドライン」1）および2022年に米国および欧州リウマチ学会が提唱したTAK分類基準2）に準じ，臨床症状と画像所見をもとに，診断する。
初期症状は全身倦怠感，発熱などの全身症状で，その後は血管病変に起因する乏血・虚血症状を呈する。他覚的所見も含め最も多くみられるのが，上肢の症状で，上肢の易疲労感，しびれや冷感，血圧の左右差（10mmHg以上），脈の欠失などである。ついで，めまいや頭痛などの頭頸部症状を認める。血管拡張性病変としては，大動脈瘤，大動脈弁閉鎖不全症があり，予後に関わる。視力障害，若年性高血圧，上下肢の血圧差（「下肢が10～30mmHg高い」からはずれる），下腿の結節性紅斑なども当疾患を疑う所見である。
画像検査は，CT，MRI，エコー，PET-CTを用い，血管壁の肥厚および血管の狭窄・拡張部位を同定する。その際，動脈硬化症や感染性動脈瘤などの鑑別は重要である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
早期に血管の炎症を抑えるため，中等量以上の経口グルココルチコイド（glucocorticoid：GC）のほか，免疫抑制薬やトシリズマブを併用し，寛解導入を行う1）3）。視力障害や心血管性病変など，生命に関わる臓器障害を有する場合は重症と判断し，GC経口大量療法および点滴静注療法から開始する1）3）。上記抵抗例では，TNF阻害薬を考慮する1）3）。
寛解導入達成後は，少量のGCと1種類の免疫抑制薬あるいはトシリズマブにて，寛解維持療法を継続する1）3）。
また，脳・心血管病変がある場合は，抗血小板療法を併用する1）3）。血行再建術などの外科的治療の必要性は，血管外科医と協議し，決定する1）3）。
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