お知らせ
フェルティ症候群
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-28
- 杉山英二 （広島大学病院リウマチ・膠原病科教授）
■疾患メモ
□フェルティ症候群（Felty's syndrome）は白血球減少症と脾腫を併発した関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA）の1亜型であり，白血球減少に伴う難治性感染症を繰り返すと予後は悪い。
□欧米ではRA患者の1％前後に発症すると報告されているが，わが国では稀であり，本症候群の疫学統計に関する報告はない。中・高齢者に発症する。
□本症候群の原因は不明であるが，HLA-DR4の陽性率が85％前後であり，遺伝的な背景が示唆されている。
□抗顆粒球抗体や抗G-CSF（granulocyte-colony stimulating factor）抗体が検出され，自己免疫機序が本症の発症・進展に関連している。
■代表的症状・検査所見1）2）
【症状】
□通常，発症後10年以上の関節変形を伴ったRAに発症する。
□リウマチ結節，リンパ節腫脹，胸膜炎，心膜炎，皮膚潰瘍，多発性単神経炎など関節外症状を合併することが多い。
□脾腫の程度は様々であるが，症例の90％に脾臓を触知しうる。
□高度の白血球減少が続くと，呼吸器や皮膚に難治性感染症を繰り返す。
【検査所見】
□好中球数は通常2000／μL以下に減少する。
□リウマトイド因子，抗CCP（cyclic citrullinated peptide）抗体は高値で，血清補体価は低下を認める。
□抗顆粒球抗体や抗G-CSF抗体が検出される。
□末梢血に大型顆粒リンパ球（large granular lymphocyte：LGL）の増加を認める場合は，LGL白血病との鑑別を要する。
□骨髄検査では，成熟障害を伴う顆粒球系細胞の過形成を認める。
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