お知らせ
多発血管炎性肉芽腫症（GPA）：Wegener肉芽腫症
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-21
- 鈴木康夫 （東海大学医学部内科学系リウマチ内科教授）
■疾患メモ
□ドイツの病理学者F. Wegenerによって報告された疾患で，2012年，Chapel Hill会議で，Wegener肉芽腫症から多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）と名称が変更された。
□2012年度の医療受給者証保持者数は1942件で，この15年で徐々に増加傾向であるが，顕微鏡的多発血管炎の1／3程度である。
□推定発症年齢は男子30～60歳代，女子50～60歳代が多く，男女比は1：1である。
□病理組織学的に，①全身の壊死性・肉芽腫性血管炎，②上気道と肺を主とする壊死性肉芽腫性炎，③半月体形成腎炎を呈し，その発症機序に抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）が関与する。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□①上気道の症状：鼻（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻），耳（中耳炎，耳漏，難聴），眼（眼痛，視力低下，眼球突出），口腔咽喉頭（粘膜潰瘍，嗄声，気道閉塞），②肺症状：血痰，呼吸困難など，③急速進行性腎炎，腎不全，④そのほかの臓器症状：紫斑（palpable purpura），網状皮斑，多発関節痛，多発性単神経炎，強膜炎・上強膜炎など，⑤全身症状：発熱，体重減少。
□①②③のすべてがそろっている場合は全身型，いずれか2つの場合を限局型という。全身型では①→②→③の順序で進行する。
【検査所見】
□全身血管炎を反映して，赤沈，CRP高値，白血球増多，好中球増多がみられる。
□腎病変では蛋白尿，顕微鏡的血尿，円柱尿，血清クレアチニン高値がみられる。
□胸部X線，CT検査では，結節影，空洞形成，気管支壁の肥厚がみられる。
□頭部CT， MRI検査で，副鼻腔炎，鼻中隔穿孔，副鼻腔内腫瘤と骨破壊，眼窩内腫瘤，肥厚性硬膜炎，中耳炎の像がみられる。
□腎生検組織は，巣状壊死性半月体形成性腎炎（免役グロブリン，補体の沈着を伴わないpauci-immune型）を示す。
□障害臓器の壊死性肉芽腫性炎と小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎がみられる。
□血清学的には，PR3-ANCAが全身型では高頻度で陽性になる。わが国では，MPO-ANCA陽性例も多い。
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