お知らせ
IgA血管炎（ヘノッホ-シェーンライン紫斑病）
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-21
- 上川康貴 （金沢大学附属病院腎臓・リウマチ膠原病内科）
- 和田隆志 （金沢大学医薬保健研究域・医学系腎臓内科学教授）
■疾患メモ
□小児に好発する，IgA1優位の免疫沈着を特徴とした白血球破砕性微小血管炎である。
□皮膚症状に加え，腹部症状と関節症状を伴う。
□保存的加療が主であるが，病勢によっては免疫抑制を行う。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□上気道や腸管などに先行感染を認めることが多い。
□下肢伸側や背部，殿部などに，左右対称性不整形の紫斑・紅斑・浮腫を認める（皮膚症状）。
□足関節，膝関節などの下肢の大きな関節に疼痛・腫脹を認める（関節症状）。
□腹部疝痛や下血を認める。小児では時に腸重積や腸閉塞を伴うことがある（腹部症状）。
□上記を3主徴とするが，20～60％の例に腎病変を伴う。
【検査所見】
□貧血や白血球増多を認めることがある。
□血小板数は正常となり，凝固異常も伴わないことが多い。
□好酸球増多や低補体血症，抗核抗体，リウマトイド因子，抗好中球細胞質抗体は認めない。
□腎障害合併例では，顕微鏡的血尿や蛋白尿を認める。
□重症例では，血清Cr値の上昇や高度蛋白尿を伴うこともある。
□皮膚生検にて小血管（毛細血管，細動脈，細静脈）にIgA1優位の免疫沈着を認める。
□腎生検ではメサンギウム増殖性変化に加え，種々の糸球体硬化や半月体を伴うことがある。
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