小児特発性ネフローゼ症候群は,持続する高度蛋白尿と低アルブミン血症を呈し,明らかな原因疾患がないものと定義される。初発時には浮腫を主訴として気づかれることがほとんどである。
高度蛋白尿は夜間蓄尿で40mg/hr/m2以上または早朝尿で尿蛋白クレアチニン比2.0g/gCre以上,低アルブミン血症は血清アルブミン2.5g/dL以下と定義される。初診時には多くの症例で脂質異常症(高コレステロール血症)を伴う。腎外随伴症状や検査所見などから二次性ネフローゼ症候群が否定される場合,特発性として治療を開始する。
特発性ネフローゼ症候群の多くは微小変化型であり,ステロイド〔プレドニン®(プレドニゾロン)〕を第一選択薬として使用する。
初回治療に反応したものの,頻回再発型ネフローゼ症候群(初回寛解後6カ月以内に2回以上再発,または任意の12カ月以内に4回以上再発したもの)あるいはステロイド依存性ネフローゼ症候群(ステロイド減量中またはステロイド中止後14日以内に2回連続して再発したもの)となった場合には,免疫抑制薬の導入を積極的に考慮する。
一般療法として浮腫の管理,食事療法,ステロイドの副作用への対応を行う。
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