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耳小骨奇形［私の治療］
耳小骨奇形は，耳介や外耳道などの外耳奇形あるいは全身性の複合奇形に合併することがあり，遺伝性を有し家族性に発症するものもある。症状は難聴であるが，一側性の場合や両側性でも軽度の症例では患者本人も気づいていない場合がある。手術により聴力改善が大いに期待できる疾患であり，奇形のタイプに合わせて適切な術式をとることが重要である。
▶診断のポイント
【症状】
難聴の存在に気づくことが重要である。新生児聴覚スクリーニング検査や学校健診，職場健診などで初めて難聴を指摘されることも多い。一側性の場合や難聴の程度が軽度～中等度では，成長するまでその状態で生活することが当たり前になるため自覚することが少ない。進学や就職・転職といった環境の変化などをきっかけに難聴を自覚することもある。
【検査所見】
鼓膜には何ら異常を認めないことが多い。外耳道狭窄や鼓膜所見に異常を認める場合は，耳小骨奇形の形態も複雑で難聴も高度であることが多い。
純音聴力検査では伝音難聴あるいは混合難聴を呈する。全周波数に気骨導差を有する水平型の聴力型であれば耳小骨連鎖に離断が，主に低音域に大きな気骨導差を認めるstiffness curveであれば耳小骨のいずれかに固着病変が存在すると推察する。
ティンパノグラムでは耳小骨離断症例でAd型に，固着症例でAs型になることが多いが，一致しない例もあり補助的な手段だと考えておく。耳小骨筋反射では多くの症例で反応が消失する。
高分解能CTを用いて詳細に耳小骨形態を確認する。可能であれば通常の軸位断，冠状断に加えて，MPR画像や3D画像を作成して確認する。3D画像は耳小骨形態の立体的な把握に有効である。時に顔面神経の走行異常を合併するため，その走行にも注意する。
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