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汎発性膿疱性乾癬の病因
乾癬の病型は尋常性乾癬（PsV），滴状乾癬， 汎発性膿疱性乾癬（GPP），限局性膿疱性乾癬，乾癬性紅皮症，関節症性乾癬に分類される。GPPは急激な発熱とともに全身の皮膚が潮紅し，無菌性膿疱が多発する難病である。再発を繰り返し，時に致死性である。誘発因子は上気道感染，薬剤，妊娠などである。
従来GPPは病因不明で，後天性の疾患と考えられていた。しかし近年，「PsVを伴わないGPP」の大半はインターロイキン-36受容体拮抗因子の遺伝子（IL36N）の変異が病因の疾患であることが筆者らにより解明され，疾患概念そのものが後天性の疾患から遺伝性の疾患に改められた（文献1）。疱疹状膿痂疹（IH）は妊娠後期に急速に発症する全身の無菌性膿疱，発熱を特徴とする。時に妊婦，胎児の死亡に至る。近年，筆者らにより，少なくともIHの一部もIL36N変異が病因であることが明らかにされた（文献2）。
急性汎発性発疹性膿疱症（AGEP）は重症薬疹の一型である。しばしばGPPと鑑別困難な症例もある。AGEPの一部でもIL36N変異が病因に関与していることが明らかになっている。
GPP関連疾患の病因となるIL36RN変異は日本人の約2％（260万人）に存在する。したがって，GPP関連疾患ではIL36RN変異解析をすべきである。後天性と考えられていた疾患の病因が明らかになった。これを契機として，病態解明と新規治療法開発への期待が高まっている。
【文献】
1） Sugiura K， et al:J Invest Dermatol. 2013;133(11):2514-21.
2） Sugiura K， et al:J Invest Dermatol. 2014;134(9):2472-4.
