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腎芽腫（ウィルムス腫瘍） 【外科的切除術が主体で，アクチノマイシンDなどの化学療法や放射線治療も有効
腎芽腫（ウィルムス腫瘍）は神経芽腫，肝芽腫と並んで小児3大固形悪性腫瘍のひとつである。小児の腎腫瘍の90％がウィルムス腫瘍で，中胚葉の後腎芽組織に由来する腫瘍である。泌尿器疾患，無虹彩，片側肥大などの異常を伴っていることもある。一部の症例では，がん抑制遺伝子であるWT1（11p13領域），WT2（11p15領域）の異常が見つかっている。わが国では年間80～100例が発生し，頻度は出生数1.2～1.5万人に1人である。乳幼児に多く，5歳以下の症例が90％を占める。男女差は，同等かやや女児に多い。初発症状は腹部腫瘤や腹部膨隆が最も多く，腹痛，嘔吐，発熱，血尿，不機嫌などである。片側の腎動脈や大動脈周囲のリンパ節，肺に転移しやすいことが特徴である。
胸腹部X線，超音波，CT，MRIなどで原発巣の広がり，リンパ節転移，遠隔転移を調べる。両側の腎臓に発生することがある。また，腎静脈内に進展し，下大静脈や右房まで達することがある。
外科的切除術が治療の主体であるが，アクチノマイシンDなどの化学療法，放射線治療も有効である。米国ウィルムス腫瘍スタディ（NWTS）グループによる多施設共同研究が行われるようになってから，治療成績が向上し研究も進んだ。今日では，80％以上の2年無病生存率が達成されている。一方で，腎明細胞肉腫（CCSK），腎横紋筋肉腫様腫瘍（MRTK）などの予後不良な組織型があることも解明された。
【参考】
▼ 松藤 凡:スタンダード小児外科手術. 田口智章， 他， 監. メジカルビュー社， 2013， p316-8.
▼ 福澤正洋:標準小児外科学. 第6版. 伊藤泰雄， 監. 医学書院， 2012， p314-20.