■疾患メモ

□Brugada症候群とは，12誘導心電図でV₁～V₃誘導における特徴的なST上昇を呈し，一部の人が，主として若年～中年男性が夜間に心室細動（Vf）を引き起こして突然死する疾患である^1）2）。

□本疾患は遺伝性不整脈疾患であり，これまでに心筋のNaチャネルのαサブユニットをコードするSCN5A遺伝子のほか，L型Caチャネル遺伝子など18種以上の遺伝子変異が同定されている。ただし，原因遺伝子が同定されるのは全体の20～30％にすぎない。

□標準12誘導心電図における日本人のtype1波形の有病率は成人0.15％，小児0.01％程度で，男女比は20：1であり，Vfや失神の既往のない無症候群の年間死亡率は0.5％以下と報告されている。

□日本では特発性心室細動研究会によるJ-IVFSと，厚生労働省の循環器病委託研究の結果が発表され，いずれにおいても無症候群の予後はおおむね良好（死亡率：約0.2％／年）で，失神群が軽度不良（約1％／年），Vf群は死亡率が5～7％／年で予後が不良であった^3）4）。この結果は，2010年に報告されたFINGER研究の各群の予後ともほぼ一致しており^5），欧米と日本のBrugada症候群は同様の予後を示すことが証明された。

□これまでBrugada症候群の予後不良指標として，Vfの既往や，原因不明の失神の既往，自然発生のtype1心電図，下側壁誘導でのJ波の存在，45歳未満での突然死家族歴，電気生理学的検査でのVf誘発のほかに，欧米ではfragmented QRSや右室心尖部の200msec未満の不応期などが報告されている^6）。ただ，この中で突然死家族歴と電気生理学的検査でのVf誘発の意義に関しては評価がわかれる。しかしながら，家族の中に若年，中年で睡眠中に突然死した人が複数名いる場合は，予後不良と考えたほうがよいと思われる。

□電気生理学的検査での誘発法も3連発までを含めると予後に差がないが，1発や2発の心室期外刺激で簡単にVfが誘発された場合は，予後が悪いとの報告がある。

■代表的症状・検査所見

【症状】

□定義上，Brugada症候群と診断できるのは，J点で2mmを超えるtype1（coved）波形が，自然発生または薬物（Ⅰ群抗不整脈薬）投与後に，高位肋間（第2，3肋間）を含む右前胸部のV₁，V₂誘導のいずれかで認められる場合に限られ，type2，3（saddleback）波形しか認められない場合は，Brugada症候群とは呼ばず，Brugada様波形例とされる。ただし，この診断は意外に難しい。

□著明なST上昇を伴うcoved波形は正しく診断されやすいが，不完全～完全右脚ブロックをボーダーラインのcoved波形，またはsaddleback波形と誤診する事例は非常に多い。特に，V₁，V₂誘導のlate Rまたはr'波をJ波と判断してしまうと誤診の確率が高くなる。これを防ぐには心電図の時相を一致させて，V₁またはV₂誘導のQRS波後半部分と，V₅またはV₆誘導のQRS終末点を比較する必要がある。すなわちV₅，V₆誘導の終末時相からV₁，V₂誘導のQRS終末点（J点）とJ波高を決定し，そのJ波高が2mm以上あるかどうかを確認する必要がある。

【検査所見】

□12誘導心電図でBrugada症候群またはBrugada波形が疑われた場合，次に行うべき検査は高位肋間心電図であり，V₁～V₃誘導を第2肋間，第3肋間で記録するのがよい。ピルシカイニドを用いた薬物負荷心電図は，Brugada症候群の確診をつけたいときに施行する。これらの心電図検査において，高位肋間を含めたいずれかの誘導で，type 1波形が自然発生の状態で認められた例は，それ以外の波形例に比べて予後が不良と報告されている。

□このほかに，基礎疾患の診断目的で心エコー図を施行して差し支えないが，ホルター心電図と同様に，一般に重症度判定や予後予測にはあまり有用でない。それ以外の検査として，トレッドミル運動負荷試験があり，運動終了後の回復期にSTの再上昇が認められる（前に比べ0.5mm以上）例では，そうでない例に比べ，予後が不良と報告されている。