お知らせ
重症筋無力症
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-16
- 村井弘之 （国際医療福祉大学医学部神経内科学主任教授）
■疾患メモ
□2006年の全国臨床疫学調査によれば，重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）の有病率は人口10万人当たり11.8人とされているが1），さらに10年経過した現在，患者数は2万人を大きく超えていると考えられる。
□神経系を侵す自己免疫疾患の中では最多のものであり，神経筋接合部を標的とした病原性自己抗体が検出される。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□眼瞼下垂，眼球運動障害，顔面筋力低下，構音障害，嚥下障害，頸筋や四肢筋の筋力低下，呼吸困難などが単独または複数の組み合わせで出現する。
□これらの症状は日内変動と易疲労性を有するのが特徴的である。
□症状が眼筋（眼瞼下垂，眼球運動障害）に限局しているものを眼筋型MGと呼ぶ。眼筋以外の筋に症状があれば，眼筋症状の有無にかかわらず全身型MGと分類する。
【検査所見】
□約80％の症例にアセチルコリンレセプター（AChR）抗体が，約5～10％に筋特異的チロシンキナーゼ（MuSK）抗体が検出される。最近ではLDL受容体関連蛋白質4（Lrp4）抗体陽性例が報告されている。
□反復刺激試験にて漸減現象が認められる。
□単線維筋電図にてジッターの増大が認められる。
□約20～25％に胸腺腫が合併している（胸腺腫関連MG）。
□アイスパック試験で眼瞼下垂が改善する。
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