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急性散在性脳脊髄炎（ADEM）［私の治療］
急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis：ADEM）は代表的な中枢神経系の脱髄疾患のひとつであり，脳，脊髄，視神経に同時多発的な脱髄性病変を認めるが，詳細な病態機序は不明である。日本では人口10万人当たり0.4～1.0人の割合で発症するとされる。病因から大きく3つのグループ，すなわち感染性・ワクチン性・特発性にわかれる。小児に多いが，成人での発症もある。また単相性が多いが，中には再発するケースもある。発熱・頭痛・嘔吐などで発症し，同時ないし遅れて脱力・失調・脳神経麻痺・意識障害・痙攣など多彩な症状を呈することが多い。
▶診断のポイント
診断特異的マーカーはなく，診断には，経過・画像などから疾患を疑うことと，他疾患の十分な除外が重要である。最近は，myelin oligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体陽性のADEMの場合，MOG抗体関連疾患（MOG antibody-associated disease：MOGAD）と診断する傾向が強い。また，ADEMは多様な病態を含み，単一の疾患ではなく症候群とも考えられ，現在ADEMと診断されていても，今後新たな疾患として分類される可能性もある。
診断基準は，成人には広く使用されているものはなく，小児のみInternational Pediatric Multiple Sclerosis Study Group（IPMSSG）から2007年に暫定的な疾患定義が提案され，その後，2012年に改訂されている1）。
ADEMは典型的には単相性の経過をとるが，その症状や画像所見は発症から3カ月間は変動や増悪をしうる。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
ADEMと診断した場合には，早めに急性期治療を行う。具体的には，ステロイドパルス療法が基本であるが効果がなければ，血漿浄化療法や免疫グロブリン大量静注療法（intravenous immunoglobulin：IVIg）を検討する。コハク酸アレルギーなどでメチルプレドニゾロンなどが使えない場合も，血漿浄化療法やIVIgを検討する。初発の場合，再発予防治療は基本的に不要である。再発した場合には，再発予防薬を検討する前に，診断の見直しを十分行う。
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