自己免疫介在性脳炎・脳症(autoimmune encephalitis:AE)(広義)は,自己免疫機序を介した脳炎・脳症の総称であり,これまでに多くの自己抗体(神経抗体)が発見されている。AEのうち,併発症に腫瘍がある場合,傍腫瘍性神経症候群(paraneoplastic neurological syndrome:PNS)(広義)と呼ぶ1)。
神経抗体は,①神経系細胞内抗原を認識するgroup Ⅰ抗体〔代表的抗体:Hu(ANNA1)抗体,Yo(PCA1)抗体〕,②神経系細胞表面抗原を認識するgroup Ⅱ抗体〔代表的抗体:N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR)抗体,leucine-rich glioma inactivated 1(LGI-1)抗体〕に分類される。一般に,group Ⅰ抗体を持つ脳炎・脳症は免疫治療への反応が不良であり,group Ⅱ抗体を持つ脳炎・脳症は免疫治療への反応が良好である1)。
group Ⅰ抗体を持つ脳炎・脳症は,human leukocyte antigen(HLA)class Ⅰ拘束性CD8陽性細胞傷害性T細胞を介した神経系細胞障害を引き起こす。group Ⅱ抗体を持つ脳炎・脳症は,神経系細胞(神経細胞およびグリア細胞)表面の神経伝達物質受容体やシナプス伝達などに関連する分子を標的とする自己抗体を介した神経系細胞障害を引き起こす1)。group Ⅰ抗体を持つ脳炎・脳症をPNS(狭義),group Ⅱ抗体を持つ脳炎・脳症をAE(狭義)と呼ぶ場合もある1)。
AEを疑う場合,①解剖学的分類,②血清学的分類,③病因学的分類にわけ,疾患を理解する2)。①の解剖学的分類〔1.辺縁系脳炎,2.皮質・皮質下脳炎,3.線条体脳炎,4.間脳炎,5.脳幹脳炎,6.小脳炎,7.脳脊髄炎,8.髄膜脳炎,9.複合した領域の脳炎〕から病変を理解する。②の血清学的分類〔1. group Ⅰ抗体(神経系細胞内抗原を認識する),2. group Ⅱ抗体(神経系細胞表面抗原を認識する),3.神経抗体陰性など〕から臨床表現型や腫瘍合併頻度を推測する1)。③の病因学的分類〔1.特発性,2.傍腫瘍性,3.傍感染性,4.医原性(免疫チェックポイント阻害薬による免疫関連有害事象など)〕から病態を類推し,今後の治療法を検討する。
これまでの疾患概念形成の経緯から,現時点では多発性硬化症,視神経脊髄炎スペクトラム障害,急性散在性脳脊髄炎,CNS(central nervous system)ループス,神経ベーチェット病は,AEに含まれない1)。
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