お知らせ
筋強直症候群（筋強直性ジストロフィー，ミオトニア）
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-16
- 木下正信 （首都大学東京健康福祉学部学部長）
■疾患メモ
□筋強直症候群とは，筋肉の収縮は正常であるが弛緩が遅い病態（ミオトニア）を示し，①dystrophic myotonia：myotonic dystrophy type 1（DM1）とtype 2（DM2）1），②non-dystrophic myotonia：Clチャネル病（Thomsen病，Becker病）とNaチャネル病（paramyotonia congenital：PMC，potassium-aggravated myotonia：PAM，hyperkalemic periodic paralysis：hyper PP）に大別される2）。
□DM1以外では，ミオトニアに伴い次の動作が困難を示す（muscle stiffness）ことが多い。hyper PPを除く疾患について記載する。
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