お知らせ
亜急性硬化性全脳炎
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-03-28
- 細矢光亮 （福島県立医科大学小児科教授）
■疾患メモ
□亜急性硬化性全脳炎（subacute sclerosing panencephalitis：SSPE）は，麻疹ウイルスの脳内持続感染の結果生ずる，麻疹の遅発性中枢神経合併症である。麻疹罹患後，3～12年の潜伏期を経て発症する。
□一度発症すると数カ月から数年の経過で進行性に経過し，自然寛解はきわめて稀である。治療法は確立されておらず，現在でも予後の悪い疾患である。
□発症頻度は，自然麻疹罹患数万人当たり1人とされている。わが国では，麻疹患者数が減少した現在，年間数例の発症がある。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□初期には大脳の機能低下による性格変化，行動異常，睡眠障害，記銘力低下，学力低下などの精神神経症状がみられる。
□緩徐に進行し，やがて様々な痙攣，麻痺，不随意運動，ミオクローヌスなどの運動徴候が出現し，しだいに歩行や坐位が不能になる。同時に知能低下も進行し，顕著になる。
□意識障害が進行すると昏睡に至る。球麻痺症状も出現し経口摂取不能となり，呼吸，循環，体温などの自律神経機能も侵される。
□さらに進行するとミオクローヌスはほとんど消失し，Moro様反射などの原始反射が出現する。筋緊張は著明に亢進し，体幹四肢が拘縮する。脳皮質機能が高度に傷害され，いわゆる植物状態になる。
【検査所見】
□抗麻疹抗体価：血清およびCSF（central spinal fluid）中の抗麻疹抗体価が上昇する。特にCSF中の抗体価上昇はSSPEに特異的であり，検出されれば診断的意義は高い。
□脳波検査：左右同期性または非同期性に3～20秒間隔で出現するPSD（periodic synchronous discharges）を認める。進行するとPSDは消失する。
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