お知らせ
ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-16
- 石井榮一 （愛媛大学医学系研究科小児科学教授）
■疾患メモ
□ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis：LCH）は主として小児期にみられる組織球系疾患で，骨痛，皮疹，肝脾腫，リンパ節腫脹，尿崩症などを特徴とする。組織検査でCD1aとS100が陽性のLCH細胞の増殖を認める。
□単臓器（single system：SS）型と多臓器（multi system：MS）型に分類され，SS型は局所療法または化学療法，MS型は多剤併用化学療法が行われる。合併症も多く，適切な治療法が望まれる。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□症状は多彩で，出現に時間がかかることも多い。骨病変の頻度が高く，その他皮膚病変，肺病変，肝脾腫，リンパ節腫脹，尿崩症，低身長などを呈する。骨病変では骨痛が出現するが，X線写真で発見されることもあるので骨のX線検査は必須である。頭蓋骨，下顎骨，蝶形骨，椎体骨，大腿骨，骨盤骨に多い。
□皮膚病変は出血性丘疹，紫斑，小水疱，膿疱，脂漏性皮膚炎様皮疹，潰瘍，皮膚結節など多彩で，体幹や頭部に認められる。
□肺病変はX線上びまん性の線維化，播種性の結節性陰影，嚢胞性変化を呈し，気胸になることもある。
□その他，リンパ節腫脹や肝脾腫，腹水，黄疸，肝機能障害を認めることもある。
□眼窩内に浸潤すると眼球突出をきたし，その他口腔粘膜潰瘍，中耳炎，外耳炎，歯の異常なども認める。
□下垂体，視床下部への浸潤では成長障害や尿崩症をきたす。中枢神経症状として脳神経障害，精神運動発達遅延，小脳失調，振戦などがみられる。
□全身症状として発熱，倦怠感，体重減少を認めることがあり，骨髄浸潤により貧血，血小板減少がみられることもある。
【検査所見】
□血液検査では可溶性IL-2Rが高値を示すが，浸潤臓器が存在する場合は肝機能異常や血球減少，進行例では播種性血管内凝固症候群（disseminated intravascular coagulation：DIC）や血球貪食症候群などを呈する。
□画像診断では骨の単純X線が重要で，骨透亮像（punched-out）が特徴的である。その他，肺や肝脾，リンパ節などの浸潤臓器の判定にはMRIやCT検査が補助的に使用される。
□LCHは最終的には組織検査にて確定診断する。病変部位でCD1aとS100が陽性のLCH細胞を認めれば，診断が確定する。CD207（Langerin）も特異的なマーカーである。LCH以外の組織球症の鑑別も重要である。
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