お知らせ
マントル細胞リンパ腫［私の治療］
マントル細胞リンパ腫（mantle cell lymphoma：MCL）はB細胞性非ホジキンリンパ腫の組織型のひとつで，全悪性リンパ腫の3～5％を占める。高齢者に多く，リンパ節病変のほか，骨髄や消化管などにしばしば節外病変を呈し，大半の症例は初発時進行期である。B症状を呈することは比較的少ない。稀に緩徐な経過を示す亜型も存在するが，ほとんどは進行性の経過で治療を要し，長期予後は不良である。標準治療は確立していない。
▶診断のポイント
他の組織型と同様，リンパ節や病変臓器の生検による病理組織診断が必須である。CT，PET，骨髄穿刺・生検にて病期診断を行うが，必要に応じて消化管内視鏡検査も検討する。病理学的には小～中型のmonomorphicな腫瘍細胞増殖を示し，免疫染色にてCD5，cyclin D1，SOX11陽性で，t(11；14）(q13；q32)に伴うcyclin D1遺伝子再構成がほとんどの例で検出される。TP53変異は強力な予後不良因子である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
初期治療への奏効は比較的良好だが，多くは再発を繰り返す。65歳以下の若年者では，リツキシマブ（R）と大量シタラビン療法（HDAC）を組み込んだ強化型化学療法を施行し，部分奏効（partial response：PR）以上の奏効を得た上での大量化学療法・自家末梢血幹細胞移植（HDT＋ASCT），R維持療法が推奨される。
高齢者および強化型化学療法施行困難例においては，ベンダムスチンとRの併用（RB）療法や，ボルテゾミブとRの併用（VR-CAP）療法，R-CHOP療法など，R併用化学療法が推奨される。
再発難治例では，ブルトン型チロシンキナーゼ（BTK）阻害薬であるイブルチニブの有効性が期待される。
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