□顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangitis:MPA)は,主として小血管を障害し,免疫複合体沈着をほとんど認めない壊死性血管炎である。
□血中には高率に抗ミエロペルオキシダーゼ好中球細胞質抗体(myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody:MPO-ANCA)が出現する。
□肉芽腫性炎症は認められない。
□腎臓,肺,神経,皮膚にしばしば病変を認める。
□男女比はほぼ1:1で,好発年齢は55~74歳と高齢者に多い。
□発熱,体重減少,易疲労感,筋痛,関節痛などの全身症状が約7割の患者に出現する。
□壊死性糸球体腎炎が最も高頻度であり,尿潜血,赤血球円柱,尿蛋白が出現し,数週~数カ月で急速に腎不全に移行することが多い。
□肺症状(間質性肺炎,肺胞出血),皮膚症状(紫斑,皮膚潰瘍,網状皮斑,皮下結節),神経症状(多発性単神経炎)が出現する。
□CRPが上昇し,血中には高率にMPO-ANCAが出現する。
□腎病変では尿沈渣,尿素窒素,クレアチニンの異常,肺病変では単純X線,胸部CT画像の異常,神経病変では神経伝導速度検査の異常などを認める。
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