お知らせ
ベーチェット病
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-06-19
- 廣畑俊成 （北里大学医学部膠原病・感染内科学主任教授）
■疾患メモ
□ベーチェット病（Behçet's disease）は，①再発性口腔内アフタ性潰瘍，②皮膚症状，③外陰部潰瘍，④眼症状，を症状とする原因不明の炎症性疾患である。
□上記4大主症状に加えて，副症状として関節炎，副睾丸炎，特殊病型（腸管病変，血管病変，神経病変）がみられる。
□特殊な場合を除き，一定の部位の炎症性病変が慢性に持続するのではなく，急性の炎症が反復し，増悪と寛解を繰り返しつつ遷延した経過をとる。
□本症では，HLA-B51と針反応の陽性率が高く，診断の参考となる。また，活動期に末梢血白血球数の増多，血沈の促進，CRPの陽性化などがみられる。
□本症の診断は，1987年改訂の厚生省研究班の診断基準により行われ，主症状4つすべてを認めるものを完全型，それ以外を不全型に分類する。
□本症の基本病態は，Tリンパ球の過敏反応性に基づく好中球の機能亢進であり，これに何らかの外因が関与すると考えられる。
□発症年齢のピークは30歳代，男女比は1：1であり，わが国の患者数（特定疾患受給者数）は平成25年度で1万9147人である。
■代表的症状・検査所見（表）
【症状】
□再発性口腔内アフタ性潰瘍，皮膚症状（結節性紅斑，毛嚢炎様皮疹，皮下の血栓性静脈炎），外陰部潰瘍，眼症状（虹彩炎，後部ぶどう膜炎）が4大主症状である。
□副症状として変形を伴わない関節炎，副睾丸炎，特殊病型（腸管病変，血管病変，神経病変）がみられる。
□一定の部位の炎症性病変が慢性に持続するのではなく，急性の炎症が反復し，増悪と寛解を繰り返しつつ遷延した経過をとる。
【検査所見】
□赤沈の促進，CRPの上昇などの炎症反応がみられる。
□皮膚の針反応が陽性となる。
□腸管ベーチェットでは，大腸内視鏡で回腸末端に深掘れのある潰瘍を認める。
□神経ベーチェットでは，MRIとともに，特に髄液中のIL-6がその活動性をよく反映する。
□血管ベーチェットでは，CT血管造影で動脈瘤や動脈狭窄，血管超音波で静脈血栓（下半身に多い）を認める。
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