お知らせ
進行性核上性麻痺［私の治療］
異常にリン酸化されたタウ（4リピートタウ）の蓄積により発症するタウオパチーのひとつである。
▶診断のポイント
古典的な疾患概念としての進行性核上性麻痺（progressive supranuclea palsy：PSP）は，現在，Richardson症候群（RS）と呼ばれ，National Institute of Neurological Disorders and Stroke and Society for PSP（NINDS-SPSP）基準により診断する1）。厚生労働省の診断基準では，①40歳以降で発症することが多く，緩徐進行性である，を満たし，②主要症候として，1）垂直性核上性眼球運動障害（初期には垂直性衝動性眼球運動の緩徐化であるが，進行するにつれ上下方向への注視麻痺が顕著になってくる），2）発症早期（おおむね1～2年以内）から姿勢の不安定さや易転倒性（すくみ足，立直り反射障害，突進現象）が目立つ，3）無動あるいは筋強剛があり，四肢末梢よりも体幹部や頸部に目立つ，のうち2項目以上を認め，さらに他の疾患を除外できる場合に診断できる，とされている。
臨床的にRSを呈しながら，病理学的にPSPではない症例はPSP mimicsと呼ばれるが，内訳として大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration：CBD）が多いことが知られている。
代表的な画像所見として以下がある。
①頭部MRIにおける中脳被蓋の萎縮（矢状断でのハミングバード・サイン）
②123I-FP-CIT SPECT（ダットスキャン®）における線条体での集積低下
③MIBG心筋シンチグラフィにおける集積低下なし
2017年に新しい診断基準MDS PSP diagnostic criteriaが提唱され，PSPの特徴的な臨床症状として，4つの中核となる機能ドメイン〔眼球運動機能異常（O），姿勢保持障害（P），無動（A），認知機能障害（C）〕が提案され，それぞれLevel 1〜3の3段階に分類された2）。この中で，病理学的にPSPであるものの，RS以外の表現型を呈する異型PSP症候群が7種類提唱された。病初期にはほぼパーキンソン病様症状を呈しレボドパにも反応するものの，進行すると典型的なPSP症状を呈するPSP-P（PSP-parkinsonism）や，筋強剛が目立たず，すくみ足が主体のPSP-PGF（PSP-progressive gait freezing）などがある。
この診断基準には含まれなかったが，わが国では小脳性運動失調を主徴とするPSP-C（PSP-cerebellar ataxia）が存在する。
残り905文字あります
会員登録頂くことで利用範囲が広がります。 » 会員登録する
