お知らせ
脊髄空洞症［私の治療］
脊髄空洞症は，何らかの原因で髄内に脳脊髄液が貯留して脊髄に空洞を形成し，多彩な脊髄の機能障害をきたす慢性進行性の疾患である。その発生機序については，脳脊髄液の循環動態不全などが提唱されているが，いまだ論争が多く詳細不明である。
合併する基礎疾患に基づいて分類すると，わが国で行われた全国調査の結果ではキアリ奇形1型に伴うものが最多（52％）であり，ついで特発性（17％），キアリ奇形2型（二分脊椎：脊髄係留症候群，脊髄髄膜瘤含む）（9％），外傷後癒着性くも膜炎（8％），脊髄腫瘍（上衣腫，血管芽細胞腫など）（5％），その他（Dandy-Walker症候群，Klippel-Feil症候群，水頭症，感染性疾患，脱髄・脊髄炎，頸椎症性脊髄症など）（9％）との結果であり1），有病率は1.94人／10万人であった2）。
▶診断のポイント
【症状】
上肢のしびれ・疼痛，時に頸背部にかけての「重苦しい」「だるい」といった不快感が初発症状であることが多い。また，いきみ動作に伴う頸部痛を訴えることもある。空洞によって脊髄内を交叉する温痛覚は障害されるが，交叉しない触覚・位置覚は保たれる「解離性感覚障害」を認めた場合は，本疾患を想起すべきである。また，ジャケット型のいわゆる「宙吊り型感覚障害」を呈することもある。特徴的な手内筋萎縮は進行例で生じる。
【画像検査】
まず単純X線検査（頸椎前後屈4方向，脊椎全長2R）を行う。小児例では脊柱側弯症を契機に本症が発見されることがある。確定診断にはMRIが必須である。髄内にT1低信号・T2高信号領域を呈する空洞があった場合には，原因特定のために造影MRI検査も行うべきである。原因として最多のキアリ奇形は頸椎MRIで診断可能である。血管芽細胞腫に起因する空洞，延髄から全脊髄に及ぶ空洞を伴うが，腫瘍本体は1椎体長にも満たない場合があるため，空洞が広範囲に及ぶ場合には1箇所の造影検査のみならず全脊髄造影MRIを施行する必要がある。さらには，頭部MRIで水頭症，腰仙椎MRIで脊髄係留症候群の有無につき確認すべきである。これらの精査にて原因疾患を認めない場合に特発性と診断する。
なお，時に無症状であるが，交通事故後に偶発的にMRIで発見される胎生期中心管遺残があり，これは治療の必要がなく脊髄空洞症とは見なさない。
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