お知らせ
免疫性血小板減少性紫斑病（小児）［私の治療］
免疫性血小板減少性紫斑病（immune thrombocytopenic purpura：ITP）は，血小板に対する自己抗体により血小板減少・紫斑を呈する疾患である。特発性血小板減少症，免疫性血小板減少症などとも呼ばれ，疾患名が混在している。小児においては，感染症やワクチン接種を契機に発症し，急性の経過で自然治癒するものが多い。軽症では経過観察も可能であるが，鼻出血，口腔内出血，血尿などの粘膜出血（wet purpura）を伴う場合には入院・加療を要する。
▶診断のポイント
【症状】
紫斑（点状出血あるいは斑状出血），鼻出血，口腔内出血，下血，血尿，月経過多など。鼻出血などの粘膜出血は，重篤と考える。
【検査所見】
末梢血検査所見は血小板減少（10万／μL以下）のみで，赤血球および白血球は数，形態ともに正常である。ただし，多量の出血に伴い鉄欠乏性貧血を呈することがある。網状血小板の増加を認めれば，血小板造血の亢進が示唆され，造血不全の可能性は低くなる。典型例における骨髄検査は近年必須とされないが，赤血球系や白血球系に量的・質的な異常を認め，ITPの診断が疑わしいとき，ステロイド投与を考慮するとき，治療が無効なときには実施する。二次的に血小板減少をきたしうる疾患（白血病，骨髄異形成症候群，SLE，抗リン脂質抗体症候群，血栓性血小板減少性紫斑病，血球貪食症候群，溶血性尿毒症症候群，DIC，重症感染症，先天性血小板減少症など）の除外が必要である。
【病型】
推定発病または診断から6カ月以内に治癒した場合は急性型，6カ月以上血小板減少が遷延する場合は慢性型とされるが，明確な区分は困難である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
小児ITPは予後良好であり，約8割は無治療でも6カ月以内に自然軽快し，消化管出血，血尿，頭蓋内出血などの重大な出血をきたすことは少ない。しかし，小児という特性上，発症時の血小板値，出血の程度，年齢，運動量，治療の有益性・無益性のバランスを考慮して初期治療を選択する必要があるため，小児血液専門施設との連携が推奨される。当初の治療選択肢としては，無治療経過観察，免疫グロブリン製剤大量静注療法，副腎皮質ステロイド投与が挙げられる。生命を脅かす重症出血に対しては血小板輸血も併用する。慢性経過の多い成人ITPと違い，脾臓摘出術（脾摘）を選択することは小児においては少ない。
近年，上記の薬物治療に抵抗性を示す難治性ITPに対しては，リツキサン®（抗CD20モノクローナル抗体であるリツキシマブ），ロミプロスチムおよびエルトロンボパグ〔トロンボポエチン受容体作動薬（TPO-R作動薬）〕も適応となったが，かかる段階においては専門施設への紹介が望ましい。
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