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耳硬化症［私の治療］
耳硬化症は，片側性または両側性の進行性伝音難聴を呈する疾患で，内耳骨包の骨異形成病変が本態である。活動期の海綿骨増殖性病巣と非活動期の骨硬化性病巣からなる。硬化病変の進行が，前庭窓におけるアブミ骨底部を支持する輪状靱帯に及ぶとアブミ骨の可動性が制限され伝音難聴を生じ，蝸牛内に及ぶと内耳障害による感音難聴も混在するようになる。補聴器が効果的であり，またアブミ骨手術により劇的に聴力が改善する。
▶診断のポイント
診断には適切な純音聴力検査を行う。気骨導差がある場合に語音聴力検査やアブミ骨筋反射検査，側頭骨高分解能CT検査を行い，鼓膜が正常な伝音難聴を呈する他疾患との鑑別を行うことが重要である。男性に比べて女性の罹患率が高い。白人では半数以上が遺伝性であるが，日本人では遺伝性の症例が少ない。白人に比べ日本人は罹患率が1／10と低いため，耳硬化症の的確な診断がなされないことも少なくない。
【症状】
主な症状は難聴であり，耳鳴を伴うことも多い。めまいなどの前庭症状は少ない。30～40歳頃より難聴を自覚し，両側性に徐々に進行することが多い。
【検査所見】
鼓膜は正常であることが多いが，血管増生を反映する岬角部の発赤が透見される（Schwartze sign）こともある。純音聴力検査では伝音難聴を呈し，高音域に比べて低音域の障害が高度なstiffness curveや，2kHzを中心とした15～20dB程度の骨導聴力の低下（Carhart notch）を呈することが多い。ティンパノメトリーはA型やAs型を呈することが多く，アブミ骨筋反射では，音刺激の開始時と終了時に逆向きに反応が描かれることがある（on-off反応）。前庭窓型耳硬化症では側頭骨高分解能CTで前庭窓前方の脱灰像，骨沈着像，アブミ骨底部の肥厚がみられる。蝸牛型耳硬化症では内耳骨包周囲の骨脱灰像（double ring sign）が認められる。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
補聴器が効果的な伝音難聴であることや，手術療法（アブミ骨手術）が非常に効果的であること（成功率はおおむね90％以上），その一方で術後合併症として1％に高度感音難聴（聾）を生じる可能性があることが，治療方針を考える上で重要である。
まずは補聴器を試用してもらい，満足が得られれば補聴器の装用で対応する。手術を希望する場合は，平均気導聴力が40dB以上の場合で，症状の強い側の病変に対して行う。対側の手術は1年以上の間をあけて行う。病変が軽度の場合，アブミ骨底板の固着が不十分であり手術自体が難しくなるため，適応となるまで外来で経過観察を行う。
唯一聴耳や，聴力の気骨導差が20dB以下の場合，鼓膜の内陥があり耳管機能が不良の場合，メニエール病を合併している場合などは手術適応とならない。
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