自験皮膚筋炎50例の解析では,悪性腫瘍合併,間質性肺炎合併,いずれの合併もない例がそれぞれ1/3であった。悪性腫瘍と間質性肺炎の合併はほとんど認めなかった
皮膚筋炎の皮膚所見はヘリオトロープ疹,ゴットロン徴候が有名だが,そればかりではなくしばしば多彩と表現される。また,悪性腫瘍の存在を示唆するような特徴的な皮膚所見はない
悪性腫瘍合併の皮膚筋炎では腫瘍免疫と自己免疫の異常が同時に起こっている。悪性腫瘍があるから皮膚筋炎が生じるわけではない
【現病歴】 X年5月1日,左頸部腫瘤に気づいた。5月15日,A病院受診。CT・超音波検査で左頸部多発リンパ節腫脹指摘。5月28日,精査目的で耳鼻科紹介受診。針生検でclassⅤ,adenocarcinomaが明らかとなり,B病院原発巣精査中に皮疹につき当科紹介。
【経過】 同年6月上旬頃から頭部および顔面に瘙痒感を伴う紅斑が出現してきた。紅斑は前胸部,腹部,両上肢に拡大していった。特徴的皮疹から皮膚筋炎が疑われ,腫瘍マーカー,全身CTが施行され,前立腺生検から前立腺癌,多発リンパ節転移(stage Ⅳ)と診断された。中等量の内服ステロイドと前立腺癌に対するホルモン療法が施行され,4カ月の寛解が得られるも,突然,腰椎骨転移による下肢麻痺となり,緩和医療主体を余儀なくされ転院した。
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