□原発性心臓腫瘍のうち1/4は悪性であり,肉腫,リンパ腫が大半を占める。わが国の611例を対象とした報告では,原発性悪性心臓腫瘍のうち,悪性リンパ腫が最も多く,ついで血管肉腫,横紋筋肉腫が挙げられる。罹患率は上昇しているとみられ,5年生存率は17%ときわめて低い1)2)。
□血管肉腫は約7割が右心房から発生し,平均発症年齢は40歳と若年で,男性に多い。診断時に他臓器転移を認める症例は88%に上り,肺転移が74%と最も多い。腫瘍の生育が早く,放射線療法・化学療法への感受性が低いため,診断確定から死亡までの平均生存期間は9~12カ月と生命予後はきわめて不良である3)4)。
□胸痛,発熱,体重減少など非特異的な症状を呈するが,右心房が好発部位であるため,腫瘍が巨大化するまで気づかれないことが多い。腫瘍の増大・浸潤に伴い,右心不全,心タンポナーデ,上大静脈症候群,肺塞栓など多彩な病態を呈する。
□心エコー検査が有用であり,腫瘍の可動性の評価や右心系の流入障害の有無なども観察できる。血液検査における肝機能障害が契機となって発見されることもある。CT検査では腫瘍全体像を把握することが可能であり,FDG-PET/CTでは,転移の有無や治療効果を確認することができる。
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