お知らせ
膜性増殖性糸球体腎炎
- 登録日：
- 2017-03-16
- 最終更新日：
- 2017-07-19
- 佐藤勇也 （新潟大学大学院医歯学総合研究科腎・膠原病内科学）
- 成田一衛 （新潟大学大学院医歯学総合研究科腎・膠原病内科学教授）
■疾患メモ
□膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis：MPGN）は，係蹄壁の肥厚（基底膜二重化；double contour），メサンギウム増殖や基質の増加による糸球体の分葉化（lobular appearance）などを認める病理学的診断名である。
□わが国の原発性糸球体疾患（IgA腎症を除く）のうち，5.5％を占める（日本腎臓学会レジストリーJ-RBR／J-KDR）。
□特発性の本症は，小児から30歳代までの若年者の発症が多いとされるが，近年発症率は減少傾向にある。
□成人例は，多くが肝炎ウイルス感染症，自己免疫疾患などによる続発性とされる。
■代表的症状・検査所見
【症状】
□半数以上の症例でネフローゼ症候群を呈し，浮腫・体重増加などがみられる。
□血尿，高血圧，進行性の腎機能低下を認める。
□特発性の本症は予後不良であり，無治療では10～15年で50～60％が末期腎不全に至る。
□C型肝炎ウイルス感染に続発する本症では，クリオグロブリン血症を認め，紫斑や関節痛，末梢神経障害を呈するなど，その原因により症状は様々である。
【検査所見】
□尿所見では，血尿のみの症例からネフローゼレベルの蛋白尿を呈するものまで様々である。
□尿蛋白は低選択性を示す。
□多くの症例で持続性の低補体血症がみられる。
【病型】
〈特発性膜性増殖性糸球体腎炎〉
□特発性MPGNは，電子顕微鏡所見による高電子密度沈着物（electron dense deposits：EDD）の沈着部位の違いから3病型に分類される。
□Ⅰ型：内皮下やメサンギウムへのEDDの沈着，Ⅱ型：基底膜内の線状EDD沈着，Ⅲ型：内皮下に加え，上皮下や基底膜内にも沈着。
□Ⅱ型MPGNは補体制御蛋白の異常によると考えられ，WHO分類ではdense deposit disease（DDD）として独立した疾患とされる。
□最近は発症機序に基づいた病型分類も提唱されている1）。
〈続発性膜性増殖性糸球体腎炎〉
□原疾患として，慢性感染症（特にC型肝炎ウイルス，B型肝炎ウイルス），自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス，関節リウマチ，シェーグレン症候群），血栓性微小血管障害（溶血性尿毒症症候群，血栓性血小板減少性紫斑病），補体欠損症，単クローン性ガンマグロブリン血症などの異常蛋白血症，悪性腫瘍（白血病，リンパ腫）などが鑑別に挙がる。
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