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自己免疫性脳炎［私の治療］
自己免疫学的機序を介する，髄膜，脳，脊髄の炎症性疾患である。急性・亜急性に意識障害，精神症状，認知機能障害，痙攣発作，運動異常症，運動失調，自律神経障害，睡眠障害などを呈する。すなわち認知症，精神疾患，てんかん，神経変性疾患などの中に本症が紛れ込んでいる可能性がある。一部の患者では腫瘍の合併を認め，傍腫瘍性神経症候群と呼ばれる。
▶診断のポイント
診断に重要な抗神経抗体は年々新たなものが同定され，現在，約40種類が報告されている。NMDA受容体抗体，LGI1抗体，Caspr2抗体，AMPA受容体抗体，GFAP抗体などがある。
まず急性・亜急性の経過や臨床症候から本症を疑う。特徴的な臨床症候として，NMDA受容体抗体と口舌ジスキネジア，LGI1抗体とfaciobrachial dystonic seizure（一側顔面と上肢に認めるジストニア発作），GFAP抗体と振戦・ミオクローヌス等がある。頭部MRIでは両側性に側頭葉内側の異常信号を認める場合，自己免疫性辺縁系脳炎の可能性が高くなる。また，GFAP抗体陽性のGFAPアストロサイトパチーでは，側脳室周囲などに放射状に広がる線状造影病変を呈する。脳脊髄液検査では細胞数・蛋白が軽度～中等度増加するが，正常範囲のこともある。オリゴクローナルバンドやIgG index上昇を認めることがある。NMDA受容体脳炎ではextreme delta brushを認める1）。
診断基準にはGraus基準があり2），上記所見に抗神経抗体を併せて診断する。まず，possibleの基準を満たすかどうかを判定し，満たした症例はアルゴリズムに則って臨床病型（自己免疫性辺縁系脳炎など）に分類する。抗神経抗体は脳脊髄液ないし血清を用いて測定するが，前者での検査が必要なものはNMDA受容体抗体とGFAP抗体である。ただし，臨床検査の受託サービスで測定可能なものは全体の半分にも満たず，国内外の研究機関に依頼する必要がある。
また，腫瘍の検索は重要であり，腫瘍組織内に神経抗原が発現しうる肺小細胞癌，胸腺腫，乳癌，卵巣奇形腫，卵巣癌，精巣奇形腫，セミノーマ，神経芽腫，リンパ腫等が対象となる。全身CTや，必要に応じてマンモグラフィ，骨盤MRI，全身のFDG-PETを検討する。
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